ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Геморрагические диатезы — нарушения, характеризующиеся склонностью к кровотечениям. Выделяют наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью, и приобретенные формы, связанные с иммунными поражениями стенок сосудов, тромбоцитов, токсико-инфекционными поражениями, заболеваниями печени, передозировкой лекарственных препаратов (антикоагулянтов), дефицитом витамина С. Наиболее распространенными формами геморрагических диатезов являются гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Вергольфа), наследственная геморрагическая тепеангиэктазия, болезнь Виллебрандта. Гемофилия Причины. Гемофилия — наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Кровотечения связаны с недостатком некоторых факторов свертываемости крови. Симптомы. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия — кровь в моче, характерны большие кровоизлияния в мягкие ткани — гематомы, гемартрозы — кровь в полости сустава. Лечение. В случаях большой кровопотери проводится заместительное переливание крови. Вводятся отсутствующие факторы свертывания крови (в условиях стационара). При отдельных формах болезни назначаются кортикостероид-ные препараты. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ (ПО НАЗНАЧЕНИЮ И ПОД НАБЛЮДЕНИЕМ ВРАЧА) Кортикостероиды Дексаметазон (Даксин, Дексазон, Кортидекс, Новометазон, Фортекортин) Преднизолон (Декортин, Метипред, Преднол) Кровоостанавливающие препараты Аминокапроновая кислота (Поликапран) Транексамовая кислота (Трансамча, Циклокапрон, Цикло-Ф, Экзацил) Фактор IX комплекс (Бебулин, Иммунин, Октанайн) Этамзилат (Дицинон) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) Причины. Болезнь характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Заболевание протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении их числа развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. Симптомы. На коже появляются мелкие кровоизлияния — самостоятельно или после наложения жгута на руку. Селезенка увеличена. Кровотечения возникают после ушибов или без всяких причин (возможны желудочные, почечные кровотечения, кровоизлияния в мозг). Появляются симптомы постгеморрагической анемии (слабость, шум в ушах, пониженное артериальное давление) Лечение. В случаях больших кровопотерь требуется переливание крови. Назначаются кортикостероиды, иммунно-депрессанты. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ (ПО НАЗНАЧЕНИЮ И ПОД НАБЛЮДЕНИЕМ ВРАЧА) Кортикостероиды Дексаметазон (Даксин, Дексазон, Кортидекс, Новометазон, Фортекортин) Лреднизолон (Декортин, Метипред, Преднол) Иммунодепрессанты Азатиоприн (Имуран) Циклофосфамид (Циклофосфан, Цитоксан, Эндоксан) Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) Причины. Заболевание характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (те-леангиэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках, а также во внутренних органах. Связано это с генетическими нарушениями, приводящими к образованию тонкостенных сосудов, легко травмирующихся. Симптомы. Первым и единственным симптомом являются носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают после незначительного повреждения или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. При обширном поражении печеночной сосудистой сети заболевание может осложниться циррозом печени. Лечение. Требуется остановка кровотечения, при необходимости (тяжелая анемия) — переливание крови. Для предотвращения носовых кровотечений нужно смазывать слизи-гтую оболочку смягчающими средствами (ланолином). Для лечения вторичной анемии назначают препараты железа. ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ЛЕЧЕНИИ (ПО НАЗНАЧЕНИЮ И ПОД НАБЛЮДЕНИЕМ ВРАЧА) Трепараты железа Железа сульфат (Гемофер, Ферро-градумент) Комбинированные препараты (Актиферрин, Гемоферпро- лонгатум, Ирадиан, Ировит, Ферромед, Ферровир, Феррол, Ферроплекс, Ферроцин, Хеферол)